Contenido del artículo principal
Resumen
Descripción del caso: Mujer de 32 años, con nefropatía IgA y enfermedad de alas de mariposa (epidermólisis bullosa distrófica) que precisa terapia renal sustitutiva. La severa fragilidad cutáneo-mucosa ante mínimos traumatismos, supone un gran reto terapéutico por la dificultad de canalización de acceso vascular, las curas cutáneas y las transferencias a cada sesión de hemodiálisis. Son necesarios grandes cuidados para evitar la formación de ampollas y lesiones cicatriciales secundarias. Por todo ello, se optó por una técnica domiciliaria de hemodiálisis.
Descripción del plan de cuidados: Se identificaron los siguientes diagnósticos enfermeros:
■ Deterioro de la integridad cutánea m/p sangrado y ampollas r/c epidermólisis bullosa.
■ Desequilibrio nutricional: inferior a las necesidades corporales m/p peso corporal por debajo del rango ideal de peso según edad y sexo y retraso en la curación de las heridas r/c aporte nutricional inadecuado, cavidad bucal lesionada y estenosis esofágica.
■ Dolor crónico r/c lesiones cutáneas causada por epidermólisis bullosa m/p expresa fatiga y/o expresión facial de dolor.
■ Riesgo de infección.
Evaluación del plan: Se logró realizar un adecuado entrenamiento consiguiendo el manejo de la técnica y de los problemas detectados, con un cambio positivo en todos los NOC establecidos en el plan.
Conclusiones: En nuestra experiencia, la hemodiálisis domiciliaria supone una opción terapéutica viable en pacientes con epidermólisis bullosa distrófica. De esta manera, se disminuye el número de traslados al hospital, minimizando el riesgo
Correspondencia:
Elena Jiménez Mayor
elenajimenez215@gmail.com
Recepción: 31-03-25
Aceptación: 01-07-25
Publicación: 30-09-25
de traumatismos e infecciones, contribuyendo a la calidad de vida del paciente y prolongando su supervivencia.
Palabras clave
Detalles del artículo
Derechos de autor 2025 Elena Jiménez Mayor, Silvia González Sanchidrián, María José Guerra Maestre

Esta obra está bajo una licencia internacional Creative Commons Atribución-NoComercial 4.0.
Aviso de derechos de autor/a
© Los autores ceden de forma no exclusiva los derechos de explotación de los trabajos publicados y consiente en que su uso y distribución se realice con la Licencia Creative Commons Atribución - No comercial 4.0 Internacional (CC BY-NC 4.0). Puede consultar desde aquí la versión informativa y el texto legal de la licencia. Esta circunstancia ha de hacerse constar expresamente de esta forma cuando sea necesario.
Referencias
- García-Doval I, García-Romero MT. Epidermólisis bullosa distrófica recesiva y embarazo. Actas Dermosifiliogr. 2018;109(10):884-6. https://doi.org/10.1016/j.ad.2017.10.013
- Woscof A, Paz A, Abulafia J, Jaimovich L, Grisnspan D. Dystrophic ampullar epidermolysis. Genitourinatry manifestations and treatment with hydantoin. Med Cutan Ibero Latinoam. 1984;12:129-35.
- Tammaro F, Calabrese R, Aceto G, Lospalluti L, Garofalo L, Bonifazi E, et al. End-stage renal disease secondary to IgA nephropathy in recessive dystrophic epidermolysis bullosa: A case report. Pediatr Nephrol. 2008;23:141-4.
- Sociedad Española de Enfermería Nefrológica (SEDEN). Guía de valoración del paciente con Insuficiencia Renal Crónica Terminal en Hemodiálisis. 2ª ed. Madrid: SEDEN; 2020.
- Meizoso Ameneiro A, Sáez Rodríguez L, Valiño Pazos C, Gallego Santiago S, Seoane Carro M. Guía de valoración del paciente crónico en hemodiálisis por indicadores. Rev Soc Esp Enferm Nefrol. 2008;12(4):283-7.
- Fine JD, Johnson LB, Weiner M, et al. Inherited epidermolysis bullosa and the risk of death from renal disease: experience of the National Epidermolysis Bullosa Registry. Am J Kidney Dis. 2004;44(4):651-60.
- Hunjan MK, Bardhan A, Harper N, et al. IgA nephropathy in adults with epidermolysis bullosa. Clin Exp Dermatol. 2023;48(8):920-5.
- Chan SM, Dillon MJ, Duffy PG, Atherton DJ. Nephro-urological complications of epidermolysis bullosa in paediatric patients. Br J Dermatol. 2007;156(1):143-7.
- Małecki M, Domański M, Ciechanowski K. End-stage kidney disease in patient with epidermolysis bullosa: what are the treatment options? BMC Nephrol. 2017;18(1):193.
- Ceuppens SHE, Kimenai HJAN, Roodnat JI, et al. Living donor kidney transplantation in a patient with epidermolysis bullosa: a case report. Transplant Proc. 2019;51(9):3074-6.
- Al Hwiesh A, Alayoobi L, Aljenaidi H, AlHwiesh R. Is percutaneous endoscopic gastrostomy tube insertion contraindicated in adult peritoneal dialysis patients? A single-centre experience of three successful cases. Adv Perit Dial. 2022;17:148-52.
- Sakan S, Basic Jukic N, Tomasevic B, Kes P, Bandic Pavlovic D, Peric M. Vascular access for chronic hemodialysis in a patient with epidermolysis bullosa dystrophica Hallopeau Siemens. Hemodial Int. 2013;17(1):126-9.
- Ruiz Mejía R. The importance of vascular access for haemodialysis in Hallopeau Siemens dystrophic epidermolysis bullosa. Nefrologia. 2014;34(5):685-6.
- Faratro R, Chan CT. Adaptation of home nocturnal hemodialysis for a patient with epidermolysis bullosa: a call to personalized care. Hemodial Int. 2023 [consultado 20 julio 2023];27(3):E37‑E40. Disponible en: https://doi.org/10.1111/hdi.13086
Referencias
García-Doval I, García-Romero MT. Epidermólisis bullosa distrófica recesiva y embarazo. Actas Dermosifiliogr. 2018;109(10):884-6. https://doi.org/10.1016/j.ad.2017.10.013
Woscof A, Paz A, Abulafia J, Jaimovich L, Grisnspan D. Dystrophic ampullar epidermolysis. Genitourinatry manifestations and treatment with hydantoin. Med Cutan Ibero Latinoam. 1984;12:129-35.
Tammaro F, Calabrese R, Aceto G, Lospalluti L, Garofalo L, Bonifazi E, et al. End-stage renal disease secondary to IgA nephropathy in recessive dystrophic epidermolysis bullosa: A case report. Pediatr Nephrol. 2008;23:141-4.
Sociedad Española de Enfermería Nefrológica (SEDEN). Guía de valoración del paciente con Insuficiencia Renal Crónica Terminal en Hemodiálisis. 2ª ed. Madrid: SEDEN; 2020.
Meizoso Ameneiro A, Sáez Rodríguez L, Valiño Pazos C, Gallego Santiago S, Seoane Carro M. Guía de valoración del paciente crónico en hemodiálisis por indicadores. Rev Soc Esp Enferm Nefrol. 2008;12(4):283-7.
Fine JD, Johnson LB, Weiner M, et al. Inherited epidermolysis bullosa and the risk of death from renal disease: experience of the National Epidermolysis Bullosa Registry. Am J Kidney Dis. 2004;44(4):651-60.
Hunjan MK, Bardhan A, Harper N, et al. IgA nephropathy in adults with epidermolysis bullosa. Clin Exp Dermatol. 2023;48(8):920-5.
Chan SM, Dillon MJ, Duffy PG, Atherton DJ. Nephro-urological complications of epidermolysis bullosa in paediatric patients. Br J Dermatol. 2007;156(1):143-7.
Małecki M, Domański M, Ciechanowski K. End-stage kidney disease in patient with epidermolysis bullosa: what are the treatment options? BMC Nephrol. 2017;18(1):193.
Ceuppens SHE, Kimenai HJAN, Roodnat JI, et al. Living donor kidney transplantation in a patient with epidermolysis bullosa: a case report. Transplant Proc. 2019;51(9):3074-6.
Al Hwiesh A, Alayoobi L, Aljenaidi H, AlHwiesh R. Is percutaneous endoscopic gastrostomy tube insertion contraindicated in adult peritoneal dialysis patients? A single-centre experience of three successful cases. Adv Perit Dial. 2022;17:148-52.
Sakan S, Basic Jukic N, Tomasevic B, Kes P, Bandic Pavlovic D, Peric M. Vascular access for chronic hemodialysis in a patient with epidermolysis bullosa dystrophica Hallopeau Siemens. Hemodial Int. 2013;17(1):126-9.
Ruiz Mejía R. The importance of vascular access for haemodialysis in Hallopeau Siemens dystrophic epidermolysis bullosa. Nefrologia. 2014;34(5):685-6.
Faratro R, Chan CT. Adaptation of home nocturnal hemodialysis for a patient with epidermolysis bullosa: a call to personalized care. Hemodial Int. 2023 [consultado 20 julio 2023];27(3):E37‑E40. Disponible en: https://doi.org/10.1111/hdi.13086